PRESENTACIÓN DE CASO

Necrobiosis lipoídica

Necrobiosis lipoidica

Dra. Maricel Sucar Batista*, Dr. Yanier Serrano García**, Dra. Taimí Miranda Vergara***

*Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral y Dermatología. Máster en Enfermedades Infecciosas. Profesora Asistente. **Médico General Básico. Aspirante a Investigador. yaniersg@minas.cmw.sld.cu. ***Médico General Básico. Residente de Primer Año en Urología. Hospital Universitario “Manuel Ascunce Domenech”. Camagüey, Cuba.

RESUMEN

Se presenta el caso de una paciente portadora de necrobiosis lipoídica, entidad que pertenece al grupo de las dermatosis cutáneas ulcerativas, es poco común, de causa desconocida, estrechamente relacionada a la diabetes mellitus, con manifestaciones clínicas características y de difícil tratamiento. Teniendo en cuenta los resultados del examen físico y complementarios, incluida la biopsia, se le diagnosticó necrobiosis lipoídica no diabética. Se le indicó tratamiento con Pentoxifilina y Ozonoterapia, evolucionando favorablemente.
Palabras clave: NECROBIOSIS LIPOÍDICA; DIAGNÓSTICO; TRATAMIENTO.
Descriptores: NECROBIOSIS LIPOIDEA; ENFERMEDADES DE LA PIEL.

SUMMARY

This is a case of a female patient with necrobiosis lipoidica, an entity that belongs to the group of uncommon ulcerative cutaneous dermatosis of unknown cause, closely related to diabetes mellitus, with characteristic clinical manifestations and very difficult to be treated. Considering the results of physical examination and investigations, including biopsy, she was diagnosed with non-diabetic necrobiosis lipoidica. She was treated with pentoxifylline and ozone therapy, so her condition is improving.
Key words: NECROBIOSIS LIPOIDICA; DIAGNOSIS; TREATMENT.
Descriptors: NECROBIOSIS LIPOIDICA; SKIN DISEASES.

INTRODUCCIÓN

La necrobiosis lipoídica (NL) es una rara enfermedad de la piel. Se considera una dermatitis granulomatosa crónica idiopática que en las dos terceras partes de los casos aparece en pacientes con diabetes mellitus y se describe como una de las complicaciones que pueden tener entre el 0,3 y el 0,7 % de este grupo de pacientes. (1, 2)
Fue descrita por primera vez por Oppenheim en 1929 en un paciente diabético y la denominó “dermatitis atrophicans lipoides diabética”. En 1932 (3) Urbach reconoció un segundo caso también en un paciente diabético y le dio el nombre de “necrobiosis lipoídica del diabético” y propuso que una toxina circulante en estos pacientes era responsable de las lesiones cutáneas. En 1933 Balbi sugiere que la hiperlipemia que acompaña a la diabetes sería un factor importante en la etiopatogenia de este proceso. (2) En 1935 Goldsmith reportó el primer caso de necrobiosis lipoídica no asociado a diabetes mellitus.  Miescher y Leder en 1948 reportaron una serie de pacientes no diabéticos.
Se describen inicialmente como pequeños nódulos elevados, rojo oscuro, con un borde bien circunscrito, que crecen lentamente, convirtiéndose en placas de bordes irregulares y superficie aplanada. A medida que la piel se atrofia, la lesión se va deprimiendo y el color se va tornando más amarillo-parduzco, excepto en el borde, que puede mantenerse eritematoso. (4, 5)
Afecta más a mujeres (2-4) y la proporción mujer/varón es de 3:1, la edad media de aparición oscila entre 30 y 45 años, aparece de forma más precoz cuando se asocia a diabetes y más tardíamente en los no diabéticos. (2) La localización es, sobre todo, en miembros inferiores y en las regiones anteriores y laterales de las piernas, aunque se han descrito otras localizaciones como: cara, brazos, tronco y pene. (6) Estos fueron los motivos para la realización de la siguiente presentación de caso con el objetivo de exponer aspectos importantes sobre el diagnóstico, tratamiento y conducta a seguir ante un paciente con NL.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Datos generales: paciente CRP femenina, blanca, de 67 años de edad.
Motivo de consulta: lesión en miembros inferiores.
Historia de la enfermedad actual: paciente con antecedentes de salud aparente, que acude al servicio de Dermatología por referir lesiones en piel a nivel de miembros inferiores de aproximadamente un año de evolución, para la cual no ha llevado tratamiento; se decide el ingreso, para realizar estudio profundo en la sala.
Examen físico dermatológico: cuadro cutáneo localizado, constituido por placas eritematosas, ovaladas, en número de dos, con bordes irregulares, bien definidos, de la piel sana adyacente, superficie irregular, con presencia de úlceras redondeadas, de fondo sucio, que alternan con áreas atróficas que se localizan en el tercio medio y distal de la cara anterior de ambas piernas (imagen 1 y 2).

IMAGEN 1 y 2. Examen físico

IMAGEN 3. Biopsia de la piel

Exámenes complementarios realizados: Hemograma, Glucemia, Creatinina, TGP, PTG, estudio bacteriológico directo y con cultivo, estudio micológico directo y con cultivo, encontrándose todos dentro de límites normales y los cultivos negativos, realizándose biopsia de piel: No 201307206 (imagen 3), la que confirma el diagnóstico de necrobiosis lipoídica. Se inició tratamiento con 400 mg de Pentoxifilina vía oral cada ocho horas, y 20 sesiones de ozonoterapia, mostrando mejoría clínica con resolución de las lesiones ulceradas.

DISCUSIÓN

En la necrobiosis lipoídica las lesiones pueden ser únicas o múltiples y aparecen en cualquier parte del cuerpo, aunque son más frecuentes en la porción anterior de la pierna; (7-8) se presenta en la mayoría de los casos con una morfología e histología características y diagnósticas y son muy poco frecuentes.
Desde el punto de vista histopatológico, aparecen focos de necrobiosis con edema o degeneración eosinofílica de las fibras colágenas, las cuales suelen estar hialinizadas y rodeadas por un infiltrado de linfocitos en la dermis adyacente. Dicho infiltrado está constituido por linfocitos, células plasmáticas, histiocitos, fibroblastos y con frecuencia se visualizan células gigantes multinucleadas; asimismo, suelen observarse cambios vasculares, que consisten en el engrosamiento de las paredes y proliferación de células endoteliales. (3)
El diagnóstico se basa definitivamente en la presencia del granuloma necrobiótico en palizada en la dermis profunda, con los focos de necrobiosis en el centro de estos. El principal diagnóstico diferencial hay que hacerlo clínica e histológicamente con el granuloma anular en sus inicios. (3)
Hasta la fecha, no existe un tratamiento satisfactorio, se han ensayado diversos productos terapéuticos y la respuesta ha sido variada; no obstante, se registran diversas modalidades, encontrándose el uso de agentes hemorreológicos, como la Pentoxifilina. (1, 3-5, 7-9) Los estudios con cualquiera de las opciones terapéuticas descritas, cuando existen, muestran una respuesta variable, con un aplanamiento del borde y un aclaramiento casi siempre parcial, así como una persistencia de la atrofia central. (4) En los casos más graves puede ser necesaria la cirugía con resección de la lesión y colocación de un injerto de piel.
El pronóstico es variable, la mayoría de los pacientes muestran una progresión continua, a pesar del tratamiento. Cabe destacar el gran impacto sobre la calidad de vida de quienes la padecen, debido a las secuelas que ocasiona: cicatrices residuales, atrofia, desfiguración cosmética, atrofia central y ulceración. (3) La necrobiosis lipoídica es una rara enfermedad de la piel, por lo cual se debe realizar diagnóstico y tratamiento oportuno, para determinar la conducta a seguir en cada caso.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS:

1. Capote Leyva E, Rodríguez Apolinario N, Fors EC, Orejon Palacios EL, López Marín L, Piñeiras BM. Necrobiosis lipoídica y diabetes Mellitus. Folia Dermatológica Cubana [revista en internet]. 2008. [citado 9 de noviembre 2015]; 2(1). Disponible en: http://bvs.sld.cu/revistas/fdc/vol2_1_08/fdc03108.htm.

2. Santamaría V, Rodríguez E, Venadero F, Cortez B. Necrobiosis lipoídica. Presentación de tres casos y revisión de la literatura. Rev Cent Dermatol Pascua [revista en internet]. 2001. [citado 9 de noviembre 2015]; 10(1). Disponible en: http://www.medigraphic.com/pdfs/derma/cd-2001/cd011b.pdf.

3. Pérez Armas R, Mildres Cortés O, Ros I, Escalona Veloz R. Necrobiosis lipoídica diabética. Rev MEDISAN [revista en internet]. 2014. [citado 9 de noviembre 2015]; 18(2). Disponible en: http://bvs.sld.cu/revistas/san/vol18_2_14/san18214.pdf.

4. Velasco Pastor AM. Necrobiosis lipoídica: actualización sobre su etiopatogenia y tratamiento. Rev Intern Dermatol Dermocosm [revista en internet]. 2002. [citado 9 de noviembre 2015]; 5(2002): 324-347. Disponible en: http://www.elmedicointeractivo.com/ap1/emiold/publicaciones/dermacosmetica2002/6/342-347.pdf.

5. Chenbach RE. Pentoxifilina: ¿qué quedó de la droga de la década?: what has remained of the drug of the decade?. Rev. argent. Dermatol [revista en internet]. 2014. [citado 9 de noviembre 2015]; 95(3). Disponible en http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1851-300X2014000300007&lng=es&nrm=iso.

6. MedlinePlus. Necrobiosis lipoídica diabética en la pierna [en línea]. EEUU: Biblioteca Nacional de Medicina; c2013. [actualizada 2 de noviembre 2015; consultada 9 de noviembre 2015]. Disponible en: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/esp_imagepages/1978.htm.

7. Kumar Kota S, Jammula S, Krishna Kota S, Kumar Meher L, Modi KD. Necrobiosis lipoidica diabeticorum: A case-based review of literature. Indian J Endocrinol Metab [revista en internet]. 2012. [citado 9 de noviembre 2015]; 16(4): 614-620. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3401767/.

8. Segurado Rodríguez MA, García Donoso C, Gamo Villegas R, Guerra A, Iglesias Díez L. Necrobiosis lipoídica nodular: a propósito de un caso [revista en internet]. 2002. [citado 9 de noviembre 2015]; 93(9): 555-7. Disponible en: http://apps.elsevier.es/watermark/ctl_servlet?_f=10&pident_articulo=13039812&pident_usuario=0&pcontactid=&pident_revista=103&ty=36&accion=L&origen=zonadelectura&web=www.elsevier.es&lan=es&fichero=103v93n09a13039812pdf001.pdf

Yanier Serrano García Médico General Básico. Aspirante a Investigador. Correo Electrónico:yaniersg@minas.cmw.sld.cu