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La anomalía de Ebstein engloba un amplio espectro de anomalías, caracterizado por diferentes grados de desplazamiento y adherencia de la valva displásica septal y posterior de la tricúspide hacia la cavidad del ventrículo derecho. Como consecuencia, aparece insuficiencia tricúspide, fallo ventricular derecho y cianosis. Se presenta el caso de un recién nacido, producto de un parto distócico por cesárea, debido a pérdida del bienestar fetal, con Apgar 8/9, peso 3650 gramos, diagnóstico prenatal de una enfermedad de Ebstein con seguimiento por genética provincial y el grupo nacional de genética. Nace con cianosis distal y peribucal, que va mejorando con el paso de las horas, y un soplo sistólico GII/VI, se valora por cardiopediatría y se constata una insuficiencia tricuspídea funcional, hipertensión pulmonar propia de la edad y un ductus en vías de cierre, en las valoraciones posteriores se encuentra mejoría clínica evidente con desaparición del soplo. Evoluciona de forma favorable con desaparición de la cianosis distal y se egresa asintomático con seguimiento por cardiopediatría.