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El sarcoma primario de la mama es una entidad rara, pero agresiva, que representa menos del uno por ciento de los cánceres en este órgano. Es importante su diagnóstico anatomopatológico precoz, para poder realizar un tratamiento quirúrgico completo. Es difícil de distinguir de otros sarcomas y carcinomas, desde el punto de vista histológico. Su pronóstico es malo, la recidiva local y las metástasis a distancia son habituales. Se presenta el caso de una mujer de 73 años de edad, que acudió al facultativo por presentar una masa palpable en la mama derecha, detectada por el autoexamen de mama 15 días antes, sin presentar otra sintomatología. Después de realizar estudios analíticos e imagenológicos se realiza excéresis de la lesión mamaria, cuyo estudio anatomopatológico reportó un sarcoma pleomórfico indiferenciado primario en la mama. Se realizó mastectomía radical derecha, en seguida de la cual no se constataron metástasis en ganglios linfáticos axilares disecados, ni se observaron signos de neoplasia residual. Actualmente, la paciente se encuentra bajo tratamiento oncoespecífico.