La transformación maligna de un teratoma quístico maduro localizado en el ovario es rara. Su diagnóstico debe sospecharse cuando haya tumoraciones anexiales de rápido crecimiento en pacientes entre 40 y 60 años de edad y con estudios de imagen con componente mixto, de más de 10 cm de diámetro mayor. Se presenta el caso de una paciente de 48 años de edad, femenina, con antecedentes patológicos personales de tumor ginecológico, diagnosticado un año antes. Acude por crecimiento del abdomen, dolor abdominal difuso moderado con incremento progresivo de su intensidad, acompañado de sensación de plenitud, decaimiento, pérdida de peso, dificultad para defecar y orinar. Al examen físico, se palpa masa tumoral de aproximadamente 20 cm en hemiabdomen inferior, flanco izquierdo y mesogastrio, dolorosa, de consistencia firme y regular. En la tomografía axial computarizada se observa imagen consistente con lesión tumoral sólida quística en relación con el anejo izquierdo, consistente con teratoma. Se realiza panhisterectomía, omentectomía y resección ganglionar por tumor mixto de ovario izquierdo. Por el estudio histopatológico se diagnostica tumor epitelial maligno infiltrante, de tipo carcinoma epidermoide moderadamente diferenciado, queratinizante, con origen en un teratoma quístico maduro del ovario. Se observó infiltración a la trompa de Falopio y congestión vascular de la pared de dicha estructura. La paciente falleció a los 75 días del tratamiento quirúrgico.